北京治疗白癜风那个医院好 https://wapjbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/撰稿：朱佳王娟
审核：张翼鷟
蔡某，男，3岁。因发现双肾肿物10余天于年2月9日入院。
现病史：患儿于年1月出现无痛性血尿，医院，腹部CT：双肾多发结节及团块灶，性质待定。肠系膜淋巴结稍增多、增大。转至我院，PET/CT:双肾多发高密度影代谢活跃，考虑恶性病变。患者在彩超引导下行左肾肿物穿刺活检术，病理诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤，GCB亚型。LDHU/L。临床诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅲ期（中危）。
体格检查：浅表淋巴结未扪及肿大，心肺无特殊。腹部平软，无压痛和反跳痛，未扪及包块，肝脾无肿大。
辅助检查
-1-29本院PET/CT:双肾多发高密度影代谢活跃，考虑恶性病变。鼻咽及双侧扁桃体代谢活跃，双侧咽后及双上颈小淋巴结代谢稍活跃，疑炎性病变/反应性改变。
-2-4本院病理：肿瘤细胞呈巢状或粗条索状排列，细胞核圆形或卵圆形，胞浆中等，淡染或透亮，核分裂像可见。免疫组化：CD19(+),CD20(+),CD10(+),CD22(+),Pax-5(+),Bcl-2(+),CD10(+),MUM1(40%+),CD3(-),CD7(-),CD30(-),CD34(-),CD43(小灶+)，Bcl-6(65%+)MPO（-），CD1a(-),TdT(-)，Ki67(90%+),Bcl2(+),CD99(部分弱+)。分子病理：CMYC基因断裂：阴性。病理诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤，GCB亚型。
诊断
弥漫大B细胞淋巴瘤（双肾）GCB亚型，Ⅲ期，中危
治疗及转归
按照华南协作组SCCCG方案，予RCHOP、RAA、RCC、RAA、RBB化疗5程。2程后复查CT：双肾多发结节及团块灶，大者位于左肾，大小约15mm*11mm,较前缩小。4程后CT：双肾多发结节及团块灶，大者位于左肾，大者约13mm，考虑淋巴瘤治疗后改变，部分较前缩小。患者初诊外周血肿瘤特有突变ctDNA：CREBBPp.W*、EZH2p.YF、KDM5Cp.S*、NFKBIEp.YSfs*13在2程后降至0。末次化疗时间：-5-20。5程后PET/CT:双肾形态不规则，常规扫描及延迟扫描放射性分布未见明显异常，考虑治疗后改变。现治疗结束3月，持续完全缓解。复查彩超：左肾中下部实质回声稍低，治疗后改变，建议复查。
点评
非霍奇金淋巴瘤双侧肾脏侵犯非常罕见。淋巴瘤结外侵犯占非霍奇金淋巴瘤25%-35%，原发泌尿系淋巴瘤占结外非霍奇金淋巴瘤的0.1%-0.7%。有文献报道原发肾脏淋巴瘤中，双肾同时累及的占36.6%，另据文献报道，双肾肾母细胞占Wilm’s肿瘤的5%。
原发肾脏淋巴瘤在MRI上表现：T1W序列呈低信号，T2W序列
呈相对低信号；CT上无特异性，60%患者表现为乏血供的肿块；而肾母细胞瘤影像上瘤周一般有假包膜，可有出血性坏死。
原发肾脏淋巴瘤绝大部分起源于B细胞。其中以弥漫大B细胞淋巴瘤为主，其次为滤泡淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤。
肾脏淋巴瘤和肾母细胞瘤、透明细胞肉瘤治疗完全不同。切除肾脏是肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤标准治疗手段之一，而原发肾脏淋巴瘤不需要切除肾脏。一般影像学比较容易区分两者。对于影像学不典型或强化不明显表现者，最好先行肾脏肿瘤活检，以明确病理诊断。
患者为双肾原发的弥漫大B细胞淋巴瘤，Ki67指数很高。如果以成人淋巴瘤的危险度分层应为高危，预后欠佳；但儿童弥漫大B细胞淋巴瘤多数预后好。我们按照儿童分期和危险度分层、参照BFM协作组方案，分至中危，5程化疗结束后达到完全缓解。成人和儿童弥漫大B细胞淋巴瘤在生物学行为和化疗耐受程度上有很大差异。通过检测患者外周血肿瘤特异突变ctDNA的丰度，患者2程后降至0，并持续至治疗结束，与影像学评估的疗效一致。期待我们正在开展的多中心研究、更多的病例数据证实外周血肿瘤ctDNA变化在评估和预测儿童非霍奇金淋巴瘤疗效和预后中的作用。
治疗前治疗结束
图1患者初诊和治疗结束时PET/CT
治疗前PET/CT:双肾多发高密度影代谢活跃，最大层面约3.1*3.4cm，SUV15.4，相互融合，考虑恶性病变。
治疗后PET/CT:双肾形态不规则，常规扫描及延迟扫描放射性分布未见明显异常，考虑治疗后改变。
与治疗前PET/CT对比，较前明显好转。
图2患者外周血肿瘤ctDNA动态变化
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