学习目标?熟悉Basyac囊性肾肿块分类系统?学习小肾脏肿块何时可忽略及何时应遵循?了解血管平滑肌脂肪瘤的超声、CT和MRI表现?了解非宏观脂肪性肾脏肿块的影像学表现?熟悉肾肿瘤分期及肾功能测定?了解肾癌患者治疗后的正常影像学表现及治疗和未治疗的转移性疾病的表现?了解靶向化疗药物治疗转移性肾癌的独特特征，包括免疫治疗1.1引言1.2肾脏占位性病变的影像学表现1.2.1超声波虽然非对比超声评估囊性病变的内部形态比CT更详细，但它在检测或准确表征肾脏肿块CT或MRI方面并不敏感。大多数认为只有当诊断为一个简单的囊肿的肾肿块时，超声才是确诊的。1.2.2CT与MRI肾脏肿瘤可在CT或MRI检查中偶然发现。在CT上，只有对比度增强图像是很常见的，在这种情况下，质量增强的评估是有限的。当仅对比增强CT图像可用时，可能难以区分高密度囊肿与实体低强化肾损害。肾癌在CT增强扫描上不可能超过70HU，而CT增强扫描则不到40HU。近年来，有了很大的发展。关键点?当延迟而不是早期对比度时获得最大的肾脏质量检测和表征-在造影剂注射开始后90-s或排泄阶段[EP]中获得增强的图像（在肾脏相[NP]中，当在肾脏收集系统中首次检测到排泄的造影剂时开始，通常在造影剂注射开始后秒或更长时间）。关键点?大多数良性和恶性非常小的肾肿块以相当慢的速度生长，其中许多肿块以每年最大直径不超过3-5mm的速度增大。因此，肾脏肿块的间隔增大不能用于预测被跟踪的肿块是恶性的。相反，群众应该评估形态的变化。这些变化包括增加异质性或其他前述复杂特征的进展。1.3非常小的肾脏肿块（1-1.5厘米）在CT扫描的成人患者中，几乎有一半的肾脏肿块（最大直径＜1～1.5厘米）。CT和MRI检测到的许多肾脏肿块由于其大小无法表征。准确的衰减测量在这些病变是有问题的，由于体积平均和假增强。幸运的是，这些病变中的任何一个是恶性的可能性非常低。这些病变绝大多数是良性肾囊肿。由于非常小的肾肿块是如此常见，进一步评估所有这些病变是不可行的，即使少数将是癌症。关键点?微小肾肿块的随访应在主观上表现为复杂的证据，表现为异质性、内隔膜、壁结节、壁增厚或异质性。如果出现在高风险患者中，如具有已知或怀疑遗传性癌症综合征的患者（如vonHippl-Lindau，遗传性乳头状肾细胞癌，Birt-Hogg-Dubé或遗传性平滑肌瘤病-肾癌综合征）。当一个非常小的肾脏肿块被认为可疑时，应在6-12个月内进一步评估。可疑群众应至少追踪5年。虽然可以通过CT或MRI进行随访，但MRI更准确。即使是很小的囊肿也具有特征性的高T2信号强度。MRI对比增强也比CT更敏感，并且不受伪增强影响。1.4囊性肾肿块许多放射科医生和泌尿科医师使用波斯尼亚分类系统对囊性肾脏病变进行分类，该分类系统于年首次提出并多次修订，其中包括年。该系统根据肾脏囊肿的恶变可能性将肾囊性肿块分为五类。需要强调的是，Bosniak系统设计用于专用肾肿瘤CT，而不是用于超声或MRI。I类病变，占绝大多数囊性肾肿块，是单纯性肾囊肿。它们是均匀的质量。它们是在超声上的消声和CT上的水衰减或MRI上的水信号强度。它们有不可见的壁，不含点状或钙化。当造影剂给药时，它们不会增强。I类病变总是良性的，不需要随访。II类病变最为复杂。它们可能包含一至三个间隔或薄的周边钙化。直径大于3cm的肾囊肿也属于II类病变。II类病变基本上是良性的，不需要随访。IIF病变包括多个或增厚的隔膜，增厚的壁，或粗钙化。直径大于3cm的高密度囊肿也是IIF类病变。关键点?IIF类囊肿已被发现代表癌症或进展成为癌症的约11%的时间，因此，必须降低，重复成像研究在6个月，然后每年至少5年。癌症应该被怀疑，而不是当这些病变随着时间的推移而增长，而是如果它们变得越来越复杂。研究表明，这样的随访可以安全地形成。在亨德曼等人的系列报道中。17种IIF肾囊性肿块在最终随访期内均未发生局部复发或转移性疾病。Ⅲ类病变有增厚不规则增强的间隔或壁。它们在50到60%的时间内是恶性的。恶性时，他们往往不如其他肾癌。由于恶性肿瘤的高风险，通常建议治疗这些病变。Ⅳ类病变是囊性病变，有不规则的增强壁或增强结节。这些病变几乎总是恶性的，因此治疗是必要的。Bosniak系统已被采纳用于超声和MRI;然而，用这些方式恶性的不同类别病变的百分比并不为人所知。例如，在MRI上，大约20％的囊性肾肿块显现得更加复杂，并且被分配到比用CT成像时更高的类别。这主要是由于MRI能够检测CT不可见的内部囊肿特征。一个小的回声性肾病例是癌症的可能性非常低。在最近的一项研究中，随后发现个小肾肿块中的1个（测量1cm或更小）为肾癌。在某些回声性AMLs之后已经发现声影，但不是在任何回声性肾癌之后。在一些肾癌周围或在一些肾癌中观察到回声边缘或肿瘤内囊肿，但是没有观察到任何AML。在美国上检测到的回声肿块常常用CT或MRI来评估，以确定肿块中是否存在宏观脂肪。如果在CT或MRI上鉴别出肉眼可见的脂肪，那么肿块就可以明确诊断为AML（只有可报告的例外情况）。关键点?在CT上，肾组织内至少一些小区域的可视化（阴性）为10HU或更低，被认为是对宏观脂肪和AML的诊断。1.5血管平滑肌脂肪瘤（AMLs）AMLs是最常见的良性固体肾肿瘤。它们由不同的相对分布的血管瘤，肌瘤和脂肪成分组成。百分之八十发生偶尔。其余与综合征（结节性硬化症或淋巴管瘤-肌肉瘤病）有关。虽然几乎所有的AMLs在超声上都是回声的，一些小肾癌也是如此。然而，已经发现。关键点?在MRI上，脂肪通常具有较高的T1和T2信号，并在脂肪抑制时丢失信号。在反相化学位移成像中，AML中脂肪-水界面以及AML和相邻肾组织之间存在特征性的“印度油墨”伪影（图1.1）。图1.1AML的MRI。（a）轴位T1加权MR图像显示右肾下极（箭头）有微小的高信号。（b）具有脂肪抑制的轴位T2加权MR图像显示损伤已经失去信号（箭头），确认诊断。（c）反相-相MR图像显示在肾脏与肾脏的界面处的（箭头）图1.1（续）有时，外生AMLs可能难以区分与肾周脂肪肉瘤。一些成像特征可以用来促进分化。AMLs更容易进入肾脏并产生灶性实质缺陷。相比之下，脂肪肉瘤仅仅压迫肾脏，而没有相关的缺陷。AMLs更可能包含延伸到肾皮质的大血管，而不是脂肪肉瘤。一些AML不包含容易识别的宏观脂肪。这些AML被称为脂肪贫血症AMLs（FPAMLs），包括FPAMLS，其与未增强CT和AMLs与上皮囊肿（AMLEC）具有相同或更高的衰减，其可表现为具有小囊性区域或多房囊性病变的实性肿块。许多研究试图确定脂肪小灶或其他影像学特征，可能允许fpAMLs与其他实性肾肿瘤正确区分。这些特征包括评估未增强的CT质量衰减，CT直方图，定量评估MRI上的脂肪，以及增强质量的程度和均匀性。结果混杂。例如，一些fpAMLs比正常肾实质具有更高的增强衰减，但乳头状肾癌也可以表现出这种特征。一些fpAML在T2加权MR图像上信号强度低，但乳头状肾癌也可能表现出这种行为。幸运的是，fpAMLs通常表现出比乳头状肾肿瘤更多的MR对比增强，因此在MRI上显示非增强CT上高度衰减和/或低T2信号强度的高血管病变最可能是AML。一种罕见类型的AML是上皮样AML（EAML）。一些上皮样AML表现出积极性。它们可在局部扩散以侵犯肾静脉或IVC，累及局部淋巴结，甚至远处转移。EpithlioidAMLs没有展示允许它们与其他AML分化的成像特征。虽然许多上皮样AML不包含可识别的宏观脂肪在成像研究中。1.6其他肾实质肿块许多肾实质肿块不包含可识别的脂肪。这包括嗜酸细胞瘤和肾癌。大量的研究试图区分各种非脂肪或最低脂肪的固体肾脏肿块在CT和MRI上取得了有限的成功，然而，一些偶尔暗示成像特征已被描述。1.6.1嗜酸细胞瘤嗜酸细胞瘤是良性的肾脏肿瘤。它们可能包含可以在成像研究中检测到的中央疤痕；然而，这个特征不是诊断的。肾癌坏死与嗜酸细胞瘤的瘢痕不可区分。此外，大多数CT评价的嗜酸细胞瘤不包含可见的中央瘢痕。一些被用于区分癌细胞瘤的特征之一是节段性增强反转，其中两种不同增强的成分在CMP图像上识别其在EP图像上的衰减，其初始衰减更高，并且快速增强COMPO。NTEN在衰减上比初始低衰减和低强度增强分量低。这种特征在嗜酸细胞瘤中不被一致地检测，因此常常是没有帮助的。1.6.2肾癌在过去，人们认为只有少数类型的癌症，然而，染色体分析表明，至少有13种不同类型的肾癌，其中最罕见的。包括透明细胞（约70～80%）、乳头状（10－15%）、不染色细胞（小于10%）、获得性肾囊性疾病、透明细胞和乳头状结合、集合管、肾髓质、粘液性管状和梭形细胞、琥珀酸脱氢酶缺乏、肾小管囊肿和UNCL。恶性肿瘤，多房囊性肿瘤的低恶性潜能，以及MIT跨位置的癌症，包括XP11.2。肉瘤样肾癌不再被认为是一种独特的细胞类型。相反，任何类型的原发性肾肿瘤可以去分化和发展肉瘤样特征。虽然大多数肾癌之间的成像分化是不可能的，但一些细胞类型倾向于显示某些成像特征，如下所述。1.6.2.1肾透明细胞癌透明细胞肾癌具有最高的转移潜能和最主要的组织学RCC亚型的最差生存率。它们通常是异质性肾皮质肿块。在未增强的MRI上，大多数透明细胞癌在T2加权图像上表现出高强度。由于丰富的细胞内脂肪，透明细胞癌可能会失去信号相反的相位梯度回波T1加权图像。透明细胞癌通常表现为异质性增强，在CMP图像（图1.2）早期出现峰值增强。1.6.2.2乳头状肾癌大多数乳头状癌比透明细胞癌表现出较少的攻击性。对比增强CT或MRI，乳头状癌倾向于均质。在未增强CT中，它们可能比邻近的肾实质具有更高的衰减。在未增强MRI上，它们往往在T2加权图像上是低值的，并且由于存在含铁血*素而在同相T1加权图像上可能失去信号。它们通常比其他肾癌更均匀、更慢，并在较小程度上增强，直到NP甚至EP（图1.3）才发生峰值增强。图1.2透明细胞肾细胞癌。在CMP期间获得的增强的轴向（a）和冠状（b）图像显示出异质且活跃增强的左肾肿块，随后证实其为透明细胞RCC图1.3乳头状肾细胞癌。未增强（a）和未增强（EP）对比增强（b）轴向CT图像显示中右肾后部方面的轻度不均匀增生性乳头状癌1.6.2.3嫌色细胞性肾癌嫌色细胞性肾癌通常是分化良好的癌症，只要没有肉瘤样变性，生长缓慢，预后良好。它们在成像研究上没有独特的外观，不能可靠地区别于不包含宏观脂肪的其他实体肾肿块。1.6.2.4罕见的肾癌细胞类型许多罕见的肾癌没有暗示的影像学表现。然而，一些关于这些癌症的具体评论可以被提出。肾髓质、集合管和XP11.2易位癌通常在肾髓质中出现。收集管癌在老年人中经常发生，肾髓质和XP11.2癌通常在年轻患者中遇到。肾髓质癌通常在镰状细胞特征的患者中发展。1.6.3尿路上皮肿瘤，淋巴瘤和肾动脉瘤有时可以很难区分中心定位的RCC和尿路上皮癌；然而，在许多情况下，可以预测正确的病因。与RCC不同，尿路上皮癌在肾集合系统中具有中心，可产生肾盂充盈缺损，并倾向于保持正常的肾轮廓。他们也很少包含囊性/坏死的区域，在许多，但不是全部，RCCs。其他中心位置的肾脏肿块，可能会遇到和偶尔模仿尿路上皮癌的RCC包括肾淋巴瘤和肾动脉瘤。1.7肾实质质量增长率良性和恶性实体肾肿块可以保持稳定的大小或随着时间的延长，两种类型的病变的生长率通常同样缓慢。有人建议，在至少5年的时间内，平均生长速率小于3毫米/年且形态没有改变的小固体质量应该被认为是稳定的。这种病变，即使恶性，也极不可能转移。相反，肿块的快速生长（在12个月内超过5毫米）可能表明攻击性/恶性。1.8放射组学近年来，计算机辅助诊断（CAD）在检测和表征泌尿生殖系统异常方面的应用越来越受到人们的
