泌尿系统的先天畸形 [复制链接]

泌尿系统疾病除了常见的结石，肿瘤，前列腺增生等常见病，泌尿系统的先天畸形也比较常见。平时大家可能了解的并不多，今天我来介绍一下发生在泌尿系统常见的先天畸形疾病。

泌尿系统最初在胚胎时期发育时，是和排便系统在一起的，称作泄殖腔。在以后的发育过程中，在泌尿系统和排便系统之间产生间隔，逐渐分成两个独立的系统。

现在，我们从最上方的肾脏，一点一点往下说。

前些日子看到一条新闻，说一个人很幸运，别人都只有两个肾脏，而他有四个肾脏。

大家千万不要羡慕，人体目前进化的状态，按照自然规律，应该是到目前为止的最佳状态。如果器官多了或者少了，一定是有问题的，不一定是好事情哦。

就如同人每只手5根手指刚刚好，多长一个，成了六指，反而不好了。

同样，泌尿医学里，也是如此。

本来应该长两个的肾脏，只长了一个，正常功能不一定会受到影响，但储备功能一定会受到影响。这个比较好理解，就如同两个人干活，搬块砖，平均每个人只用搬50块，轻松省力。而如果只有一个人搬，就必须搬块，费时费力。

那多长了两个肾脏，变成四个肾脏，会不会更好？

大多数情况下，结果可能并不好。

因为多长出来的可能发育很差，而且可能带有很多先天缺陷，拖累原本功能良好的肾脏。

就比如，泌尿外科门诊经常碰到的双肾畸形，如果是双侧都有，就相当于有了四个肾脏。

但其实，每个肾脏的大小都和半个肾脏差不多。而且多长出来的肾脏，可能存在肾脏实质发育不良，肾积水等病理问题。容易引起反复的感染，还有可能拖累功能良好的半个肾，而最终不得不手术切除。

当然，也有运气好的，一辈子没出什么意外，但总的肾功能其实和正常人差不多，也不会更好。而且，医院检查，以免万一出现问题，没有及时发现，而耽误治疗。

除此之外，肾脏还可能会发生其他一些先天畸形，比如多囊肾，肾脏表面像葡萄一样，都是水泡泡，肾脏的功能会随着年龄增大而逐渐丧失或者出现问题。

多囊肾一般有家族性遗传的倾向，分为婴儿型和成人型两个类型。

婴儿型，多在早期夭折了。

所以临床上更多见的是成人型，早期无任何症状，大多在40岁左右才出现症状。常见的症状有：①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥高血压⑦肾功能损害。

如果没有及时治疗，最终可能导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症。

所以对于多囊肾的患者，早期发现，定期复查，及早进行相关并发症的治疗，避免病情过早恶化。

从肾脏往下，是输尿管，也就是把肾脏产生的尿液，输送到膀胱的管道（详见第一部分输尿管章节）。输尿管也有很多先天畸形疾病：肾盂输尿管连接处梗阻（泌尿医学里简称为UPJO，UreteropelvicJunctionObstruction，简单说就是管腔变窄了），腔静脉后输尿管（偏离了正常轨道，非得绕道走的输尿管），输尿管膨出（不甘寂寞的输尿管，非要把头探到膀胱里），等等。

这其中最为常见的是UPJO，多发生于青少年。

UPJO有什么危害呢？

道理也很简单。管腔变窄了，尿液输送不畅，积在肾脏里，引起肾脏的积水，肾脏实质变薄，肾功能受损。

如果运气不好，积在肾脏里的尿液，因为时间长了，排不出，就会伴发感染；就好像一湾死水，时间长了，容易发臭一样。会引起反复的腰痛、发热等症状。

那造成UPJO的原因是什么呢？

一般分为机械性梗阻和动力性梗阻两种。

所谓机械性梗阻，就是通路被压了，或者通路扭曲了，造成节段性变窄。多由于异位血管或者输尿管周围的纤维条索压迫引起。

动力性的梗阻，指输尿管的蠕动性出现了问题。正常的输尿管可以自上而下的蠕动，帮助把尿液排到膀胱。功能类似食道，即使倒着吃东西，也可以吃进肚子里，只是难受一点。原因就是食道有自上而下的蠕动功能。

如果因为UPJO引起进行性加重的肾积水，肾功能受损，则需要进行手术整形。UPJO的整形手术属于业内难度较大的手术，国内精于此术的老师为数不多。不过在互联网信息极度发达的今天，找到某位业内大师，也不再是难事。

再往下是膀胱，膀胱的先天畸形相对少见，一般和尿道以及阴茎发育，有比较密切的关系。

比如膀胱外翻畸形，多和尿道上裂并发。现在随着孕期产检的普及和技术提高，发病率已经明显降低，有时几年也碰不到一个患者，不失为一件令人欣慰的事情。

与膀胱外翻，尿道上裂的发病率极低相比，另外一种泌尿系统先天畸形—尿道下裂的发病率则大大提高，造成的社会影响和危害也更大。

尿道下裂多在患儿出生后，被父母发现，医院就诊。

所谓的尿道下裂，简单来说，表现为下列几点：1、尿道开口位置异常，不在龟头尖部。2、阴茎勃起时会有阴茎下弯的表现。3、有些患儿可能还合并其他的畸形，比如：隐睾（睾丸不在阴囊，表现为阴囊内空虚，无睾丸）等。

尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形，国外报道发病率高，平均每～个出生的男婴中有1个尿道下裂患儿。

轻症的尿道下裂，尿道外口开口接近龟头尖部，排尿时不会像重症患儿，必须蹲着排尿。成年后，阴茎勃起时，弯曲也比较轻，不影响结婚和生育，因此，也可以选择不进行手术治疗。

对于重症患儿，刚才也提到了，对生活影响会比较大，要蹲着排尿，排尿时可能水花四溅；因为排尿和其他正常小朋友不一样，可能会造成心理的自卑感；成年后，阴茎勃起时弯曲严重，同房和生育都有困难。

因此，重症患儿必须进行手术整形，尽量恢复至接近正常人的形态和功能。

外科手术一般可以分为两大类，占大多数的是破坏性手术，比如肿瘤手术，结石手术；占少数的是整形修复类手术。

前面我们提到过，整形修复类手术，是所有手术中最为复杂和困难的。

这也比较容易理解。就像拆房子，相对要简单粗暴些，蛮力加合适的工具就可以做到。而盖房子，就要事先设计，准备材料，然后才能慢慢一砖一瓦的建成。

整形修复的业内大师虽然屈指可数，但尿道下裂大师们孜孜不倦的进行技术普及，现在基本医院泌尿外科，都可以比较成熟的进行尿道下裂修复整形手术。