泌尿肿瘤

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副节瘤10肿瘤 [复制链接]

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嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所形成的肿瘤,肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质,少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞。由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量的儿茶酚胺及其他激素,而导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。本病的临床表现个体差异甚大:从无症状和体征至突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。其呈10%规则:即大约10%在肾上腺外,10%呈恶性,10%为家族性,10%出现于儿童,10%瘤体在双侧,10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,即所谓“6H表现”:hypertension(高血压),headache(头痛),heartconsciousness(心悸),hypermetabolism(高代谢状态),hyperglycemia(高血糖),hyperhidrosis(多汗)。

在交感神经细胞的胚胎发育过程中,一部分细胞演变为嗜铬细胞组织,并进一步形成副交感神经节。这部分细胞虽然有嗜铬特点,但是并不一定都是功能性的。一旦这些细胞发生肿瘤,能分泌升压物质儿茶酚胺者,即为嗜铬细胞瘤;无分泌功能者,则为副节瘤。副神经节在体内广泛分布,交感肾上腺副神经节组织,包括肾上腺髓质,腹后壁至盆腔的交感神经丛和膀胱壁的副神经组织。最常见的肾上腺外的肿瘤部位是:左肾静脉跨越主动脉处,肾门处,肠系膜下动脉起始处,与本病符合。

副节瘤位于腹膜后,范围广、部位深,一般无症状,给临床诊断带来困难。文献报道,副节瘤的误诊率可达%:有下列特征时有助于副节瘤的诊断:(1)肿块慢性进行性增大,可达数年或数十年,定位于腹膜后,多自上腹部中线旁开始;(2)肿物常巨大,可引起消化系、泌尿系和血管的压迫症状;(3)常有包膜,与内脏无直接关系;(4)血供丰富,常外绕较粗血管,内有扩张血管。

典型病例:患者,男。56y,高血压3级,超声见腹膜后富血供实性占位,结合高血压病史,提示副节瘤。(图)

随访患者在外院行CT/MRI检查提示副节瘤。家属提供手术图片。

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