解剖:
眼球:包括眼球壁和眼球内容。
眼球壁:由外向内依次为巩膜、脉络膜、视网膜。前部为角膜、虹膜、睫状体。
眼球内容包括房水、晶状体、玻璃体。
视网膜(retina)居于眼球壁的内层,是一层透明的薄膜大体分层
色素上皮层
视网膜感觉层
两层间在病理情况下可分开,称为视网膜脱离视网膜功能
视锥细胞(感受强光、色彩)
视杆细胞(感受弱光)
视神经节细胞等
概述:来源于视网膜内颗粒层细胞。
有遗传性(40﹪)一部分有家族史,一部分为合子形成过程中突变所致
非遗传性(60﹪)为体细胞突变所致
视网膜母细胞瘤基因(RB)位于13号染色体1区4带,是一种抗癌基因
流行病学表现:
多见于5岁以下儿童,绝大多数三岁以内发病RB是学龄前儿童最常见眶内恶性肿瘤
成年人和中老年人罕见
无种族和性别差异
单侧发病为多,双侧发病约30-40﹪
病理:
肉眼观肿瘤为灰白色或*色的结节状肿物,切面有明显的出血及坏死,并可见钙化点
镜下见肿瘤由小圆形细胞构成,常只见核而胞浆不明显。核圆形、深染、核分裂像多见。有的瘤细胞停围绕一空腔作放射状排列,形成菊形团
临床表现:
典型表现为“白瞳症”,眼底见灰白色或*白色半球形肿物。
青光眼;(肿瘤导致前房角阻塞,眼压升高)
眼球增大、突出。
影像学分期:
眼球内期:表现为肿瘤局限于眼球内。
青光眼期:局限于眼球内同时伴眼球增大。
眶内期:肿瘤穿破巩膜形成框内肿瘤或侵犯视神经。(局限于眶内)
眶外期:病变已蔓延至眼眶外、沿着视神经侵犯颅内,或已有转移。
影像学表现:CT表现:(RB首选CT检查)
眼球玻璃体内后部肿块样高密度影,瘤内可见斑点、斑片或者团块状钙化,文献报道钙化发生率90﹪以上。(这种钙化是因为瘤体血供不足导致部分组织坏死,产生钙化复合体);
CT值通常大于Hu以上,增强可见未钙化瘤体不同程度强化;
内生性RB常表现为眼球内肿物影,无视网膜剥离。外生型RB往往合并视网膜剥离;
肿瘤侵及视神经时,视神经增粗;肿块较大时向前侵犯,晶状体移位、破坏、消失,并侵犯前房;颅内侵犯主要表现为脑室、脑池等处肿块;
转移一般不常见,多循血路转移至骨、肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生,多转移到耳前及颈淋巴结
病例11岁女病例22岁男MRI表现:
T1WI呈低或中等信号,T2WI呈中等或高信号,增强后显著强化
钙化较多时,病灶内可见长T1、短T2信号;
MRI能清晰显示视神经及颅内受侵犯情况。并可早期显示视神经浸润,表现为视神经增粗,增强显示明显强化
6岁男性视网膜母细胞瘤患者7个月大男婴,视网膜母细胞瘤患者(T=视网膜母细胞瘤,F=视网膜下液,V=玻璃体,L=晶状体,O=视神经,c=脉络膜,R=视网膜)鉴别诊断:
眼球肿瘤
脉络膜黑色素瘤
脉络膜血管瘤
渗出性视网膜炎(Coats病)
永存原始玻璃体增生症(PHPV)
脉络膜黑色素瘤
多单侧发病,眼底检查视网膜呈棕黑色表现
中年多见,男多于女
MRI上病变呈短T1短T2信号影。
永存原始玻璃体增生症
多发于婴幼儿
晶状体与视乳头相连区域蘑菇样、高脚杯样异常信号,多呈等或低信号,增强明显强化。
玻璃体内可见积液或液液平面
CT上无钙化
渗出性视网膜炎
多发于6-8岁男童
眼球内无肿块
视网膜下积液
2岁男孩,斜视、红眼。眼底检查发现视网膜脱离和晶状体后白色肿块。小结:
婴幼儿,多<3岁
白瞳症
眼球内肿物伴钙化
但要与好发于婴幼儿的PHPV和Coats病鉴别。
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