一.概述1.肝母细胞瘤(hepatoblastoma)常见于儿童，是来源于上皮的肝脏恶性肿瘤。2.恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。3.肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。4.约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。5.发病年龄以婴、幼儿最多见，偶见于轻壮年。6.肝母细胞瘤起源于肝脏胚胎细胞，属上皮来源的恶性肿瘤,恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。二.病理肝母细胞瘤多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型,一般为单发圆形,界限清楚,瘤体直径在5-25cm不等。肿瘤的大体表现,与所含的骨样软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说肿瘤呈粗糙结节状或分叶状，隆起于肝表面，界限清楚,半数有包膜,质地较硬,肿瘤颜色为棕褐色至灰白色剖面,质地均匀，一致可发生出血、坏死和钙化。多不伴有肝硬化。镜下显示肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型)与混合型。三.病因肝母细胞瘤详细发病机制尚不清楚，但一般认为这是一种胚胎性肿瘤。认为肝母细胞瘤可能与如下的因素有关：染色体异常、遗传因子、低出生体重、妊娠期的各种外界不良因素(母亲口服避孕药，应用促性腺激素，母亲孕期大量饮酒)等。四.临床表现1.临床症状无特异性，常有食欲不振,厌食,体重减轻或不增加,上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻,*疸很少见,腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,患儿的父母常会注意到或通过体检发现.上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。2.体征主要有面色苍白,腹部膨隆,肝脏肿大,查体在右.上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛,晚期可出现*疸,腹水,其他症状包括发育不良，易激惹等。3.部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,出现原，因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
五.超声表现1.肿瘤多为体积大，或呈自肝边缘向外生长，形态较规则，边界清楚，单发为主，肿瘤多以高回声为主，间以低回声或坏死囊变区，40-50%可见散在或聚集的钙化灶。2.内部回声强弱不等，可有钙化，瘤体多为圆形。多数有包膜；边缘界限也各异，多数欠清晰。3可单发，也可以是多发结节样；4.肿块回声可表现为等回声、低回声、强回声及混合回声；不伴有肝硬化。5.非肿瘤部位的肝脏实质回声均匀；较大瘤体附近的门静脉、肝静脉可以出现瘤栓。6.彩色多普勒能显示瘤体内较丰富的血流信号。六.经典总结肝脏体积明显增大,包膜局限性膨隆;肝内可见圆形,椭圆形或不规则型团块,单发或多发,单发多见,与周围组织分界明显,多有完整的包膜回声,内部回声多样化,以中心低回声为主,有的周围可见声晕,内部可有坏死形成液性暗区和含有骨化组织形成的强回声团块伴声影;CDFI可见供应瘤体的血管和瘤体外的绕行血流信号,提示肿瘤生长迅速。七.鉴别诊断1.肝内强回声血管瘤:可发生于任何年龄,边界清晰,内部回声强而均匀,病变进展较慢,变化甚小。2,腹膜后肿瘤:不随呼吸运动而上下移动,而肝组织有明显移位。3.肝脓肿:高热寒战.肝区疼痛明显,肝内团块演变由炎性团块--液性成脓肿---吸收缩小,而肝母细胞瘤肿块呈渐进性增大,化验AFP阳性鉴别容易。
上体育课后腹疼，大汗淋漓，休克。
超声所见：右肝肿块及大量腹腔积液，考虑肝母细胞瘤破裂
肝母细胞瘤
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