肾母细胞瘤病知多少·
肾母细胞瘤病（nephroblastomatosis）是一种少见的肾脏疾病，具有发展成为肾母细胞瘤的能力，是一种瘤前病变。
影像表现·
B超对大于8mm的、弥漫性病变效果较佳，多用于该病的筛查，肾残余多表现为肾内低回声、等回声，偶尔为强回声的病变，肾外形均没有改变。而CT和MRI敏感性较B超更高，可发现直径5mm的病变，均质性，且未改变肾外形。
镜下观察·
←
HE×20
肾源性残余
HE×10
→
叶周型肾母细胞瘤病
←
HE×10
叶内型肾母细胞瘤病
单从细胞学特征来说，增生性肾源性残余不能与肾母细胞瘤鉴别，少数PLNR表现为整个肾或部分肾表面形成某种程度的连续性带状，即弥漫性小叶周边型肾母细胞瘤病；其过度增生可导致肾增大而临床表现明显，多见于1～3岁儿童，多为双侧，一侧病变重，另一侧病变轻。
免疫组化·
CK染色，原始小管阳性（IHC×10）
Ki-67染色，
少量瘤细胞阳性
（IHC×10）
鉴别诊断·
01
肾母细胞瘤增生性小叶周边型肾源性残余与肾母细胞瘤鉴别十分困难，而标本含有包括病变处组织和正常肾组织时鉴别较易。增生性PLNR直接紧邻正常肾组织，而肾母细胞瘤与正常肾或肾残余被纤维性被膜分开；影像学示增生性PLNR增长时保持卵圆形，不改变肾外形或肾轮廓，均匀一致，而肾母细胞瘤则为非均质性肿块，肾外形破坏；肉眼观肿瘤为多结节、鱼肉状，镜下肿瘤与挤推残留肾实质形成明显的所谓假包膜，肿瘤组织间未见正常的肾小球和肾小管。
02
肾血管肌脂肪瘤、后肾腺瘤及后肾腺纤维瘤少见肾肿瘤，肾小管样结构间为无细胞的间质成分或伴有成片的梭形细胞间质。
END
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
——儿童疾病
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