小儿腹盆读片
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年2月28日
病理结果:先天性中胚层肾瘤
先天性中胚层肾瘤是一种少见的好发于新生儿或婴儿早期的纯间叶性错构瘤,平均获诊年龄为3.5个月。这种肿瘤可以被视为一种肾内的肿块,可伴有高钙血症。影像学检查很难将其与其它的肾脏实质性肿块区分。中胚层肾瘤为质硬的瘤体,切面上为灰*色的有小梁的平滑肌样外观。镜下表现为大量的类似纤维原细胞或平滑肌细胞的梭状细胞束。目前还没有发现中胚层肾瘤的肿瘤标记物。
肾母细胞瘤,肾母细胞瘤好发于儿童,是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下,最多见于3岁以下的儿童,3岁以后发病率显著降低,5岁以后少见,成人中罕见,约有3%发生在成人,被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15~20岁,80%发生在30~70岁。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,3%~10%为双侧,患者双侧同时或相继发生。
仅靠影像学检查并不能准确的诊断,如排泄性尿路造影的误诊率约为5%左右。发生于儿童肾脏的所有类型的实体肿瘤都有着影像学方面的很多共性,因此临床上对肾母细胞瘤的诊断还需要参考其它方面的表现,误诊为神经母细胞瘤、中胚层肾瘤和多囊肾是最常见的错误,有的甚至必需通过病理检查加以鉴别。
对于肾脏肿瘤的患儿,如果合并有无虹膜症、偏身肥大症等一些特有的综合征表现,那么该肿瘤基本上可以确定为肾母细胞瘤。双侧肾脏肿瘤很可能就是肾母细胞瘤。