病例回顾
患者女，24岁，未婚，体格发育正常，第二性征发育正常，因从未行经前来就诊。经腹部进行妇科超声检查。超声可见膀胱充盈佳，膀胱与直肠之间未见发育正常的子宫声像图，于膀胱后方可见条索状等回声与阴道相通，长约2.9cm，厚约0.3cm，宽约0.8cm，宫体宫颈结构不清，其内未见内膜样回声。两侧可见卵巢样结构，左侧大小约1.6×0.5×1.0cm，右侧大小约1.4x0.5x1.1cm，其内均可见卵泡回声。超声诊断为先天性子宫发育异常：始基子宫。该患者第二天又来检查泌尿系统彩超。超声可见双肾下极向脊柱中线靠拢，横切面可见双肾下极于腹主动脉前方连接融合。超声诊断：马蹄肾。该患者综合诊断为：始基子宫伴马蹄肾。图1本病例患者膀胱后方可见条索状等回声，宫体宫颈结构不清，其内未见内膜样回声（箭头所示）图2本病例患者始基子宫两侧卵巢清楚显示（箭头所示）图3本病例患者泌尿系统彩超，腹部横切面显示双肾下极于腹主动脉前方融合（箭头所示）胚胎学发育
子宫发育异常是女性生殖系统发育异常中最常见的一种。胚胎时期副中肾管是女性生殖管道的始基。当生殖腺发育为卵巢时，两侧副中肾管头端形成两侧输卵管，中段发育融合形成宫体，尾端发育融合形成宫颈及阴道上段。在发育过程中，如果副中肾管的某一段未发育或者未融合，则可造成不同类型的子宫发育异常，并多合并泌尿系统畸形。本例患者为始基子宫，在胚胎学上表现为两侧副中肾管向中线融合后不久即停止发育。始基子宫极小，多无宫腔或有宫腔无内膜，卵巢可发育正常。先天性女性生殖系统异常多伴有泌尿系统畸形。而马蹄肾就是一种先天性肾脏发育异常，由于胚胎时期两侧肾脏的胚基被两侧脐动脉紧挤而融合形成，融合部位90%发生在肾下极。超声诊断
始基子宫的典型超声表现盆腔内探及实性等回声，呈条索状，与阴道气体线相连，宫体与宫颈结构不清，绝大部分无宫腔及内膜回声。两侧或可探及卵巢回声。马蹄肾的典型超声表现双肾位置较低，形态失常，双肾下极实质在中线处融合，融合处位于下腔静脉及腹主动脉前方，横断面呈「马蹄形」。鉴别诊断始基子宫需要与幼稚子宫进行鉴别。幼稚子宫为两侧副中肾管融合形成子宫后，发育停止所致。幼稚子宫超声表现盆腔探及子宫及阴道回声，但子宫各径线均较正常子宫小，而且宫体宫颈比例约1：1或小于1：1，可见宫腔及内膜回声。两侧可见卵巢回声。幼稚子宫虽然小，但可以看出宫体宫颈的形态，并能观察到宫腔线及内膜回声，与始基子宫的条索状形态容易区分开来。马蹄肾需要与胃肠道肿瘤进行鉴别。胃肠道肿瘤胃肠道肿瘤可表现为「假肾征」，当发现位于腹主动脉前方的低回声包块，需要动态观察，理清与肾脏的关系，观察是否与胃肠道相连，是否有残存的胃壁或者肠壁结构。图4一例幼稚子宫患者20岁，月经量少，不规则，超声可见子宫各径线较小，宫体与宫颈比例约1：1，宫内膜可见（红色箭头为宫体，三角箭头为宫颈）。临床治疗始基子宫的患者多因青春期后无月经来潮而就诊，幼稚子宫的患者可能没有月经，或者月经稀少、痛经等表现，二者均导致不孕。临床上如果患者卵巢发育正常，第二性征发育正常，可以不治疗；如果卵巢发育不全导致雌激素水平低下，可进行激素补充治疗。马蹄肾患者大多数没有临床症状，通常不需要治疗；有症状时，可表现为腰部或脐周钝痛，腹胀便秘等，当合并肾积水，肾结石时，出现相应的泌尿系统症状，则需要对症治疗。经验总结
1、从患者病史出发，对于青春期后女性从未行经的，我们在检查前就要考虑，患者是否有子宫发育的异常。2、检查时，经腹部检查，由于始基子宫很小，我们需要采用局部放大功能，更清楚的观察是否有内膜，膀胱后方的肌性结构是否与阴道气体线相连。也可以辅助采用经直肠的检查方式。3、对于马蹄肾的患者，容易漏诊，当从侧腰部冠状切面扫查时，发现可能不能完整的显示出肾下极(图5)的时候，需要考虑到是否有马蹄肾，可以再从平卧位横切面扫查腹主动脉前方，观察是否有双肾下极的融合。图5本例患者侧腰部冠状切面扫查，始终不能得到清晰完整的肾脏下极图像（箭头所示为肾脏下极方向）总之，本例患者为始基子宫伴马蹄肾临床不多见，但平时工作中，当我们扫查到先天性子宫发育异常的，也要联想到泌尿系统是否也有先天性异常，检查时应更仔细谨慎，减少漏诊误诊。参考文献：[1]崔满华,许天敏,于伟.子宫发育异常的分类及诊治[J].实用妇产科杂志,,25(9):-.[2]周永昌,郭万学.超声医学.第4版.北京：科学技术文献出版社,..策划/苏姗
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