12月26号第二届递爱之家脑瘤医患交流会儿童专场圆满结束，医院的小儿神外专家以及台湾长庚质子医院化疗专家共同为大家科普了儿童脑瘤在局部和全身治疗方面的一些常见问题。
医院李春德主任来给大家做了精彩的髓母细胞瘤的手术治疗以及预后分析。主要从以下这么几个方面来进行。小编帮大家整理了一些相关知识点供广大病友参考。
髓母细胞瘤是儿童常见的颅内恶性肿瘤。男性占60%，女性占40%。发病高峰时3岁和8岁。大约2%-5%的髓母细胞瘤与痣样基底细胞癌综合征Gorlin有关：3-5%出现髓母，通常发生于3岁以内，可能是该综合征最早的临床表现。部分患者出现家族性腺瘤性息肉病（Turcot综合征，1%出现髓母）有关。
关于遗传：
医院万伟庆教授报告1例家系髓母，姜涛报告1例Gorlin.但目前没有明显的遗传证据。
肿瘤细胞容易沿中枢转移到脊髓等。
髓母的分型：
髓母的分型有组织学分型版以及分子分型版。
组织学分型有经典型70-80%
促纤维增生/结节型15-20%
广泛结节形成型
大细胞型(少见，恶性度最高)
间变型（少见，恶性度最高）
版分子分型：
WNT型
SHH（tp53突变型和tp53野生型）
G3型
G4型
以及一些罕见的NOS。
髓母分型临床数据分析：
对于髓母的分子分型，大量的临床数据表明，wnt型容易出现在脑干北侧、中线或cpa，而shh：50%位于小脑半球，g3及g4位于中线比较多。且g4强化轻微或不强化。
髓母的诊断：
诊断上影像判断的话核磁和ct都不能缺，在影像上以稍高密度为主要特征，囊性变的容易误诊为星形细胞瘤。所以需要有经验的专家来给患者做鉴别诊断。建议最好术前做全脊髓的mri,术后48h内复查mri.
其次就是临床症状，颅内压增高就诊第一症状，小脑损害（共济失调、走路不稳）等。尤其呕吐应该和消化系统疾病区分。
转移症状的话文献上报道有1/3的软膜播散。但诊断时磁共振仅能发现10-20%。幕上占14.6%，脊髓12.5%。中枢神经系统以外罕见。
辅助检查：最重要的是脑脊液检查，术前或术后2周可能会查到瘤细胞的脱落。
最后要注意与室管膜瘤以及小脑星形细胞瘤做区分。建议大家能找有经验的大夫来做鉴别诊断。
髓母的分期：
髓母的Chang氏分期系统M0M+
M0无蛛网膜下腔转移证据（脑脊液没有肿瘤细胞）
M1脑脊液细胞学检查发现肿瘤细胞
M2蛛网膜下腔或侧脑室第三脑室发现结节性转移病灶
M3脊髓蛛网膜下腔发现结节性转移病灶
M4神经系统外转移
儿童髓母细胞瘤的危险因素
年龄：=3-4岁高危
肿瘤转移分期：无肿瘤转移M0（低标危），有肿瘤转移M+（高危）
肿瘤残留：肿瘤全切或次全切残留1.5cm(标危)。残留》1.5cm（高危）
病理组织分型：大细胞和间变型是（高危）。促纤维增生型/广泛结节型是（标危）
分子分型：最好的是WNT,最差G3,以及shh里面tp53突变型。
髓母的治疗：
治疗目前主要是手术+放疗+化疗，年龄小的患儿尽量延迟放疗。尤其是3岁以下的患儿。但是得结合临床以及患者自身情况。
1、手术指征：
尽早切除肿瘤，为放化疗创造条件，所以肿瘤分流完以后等一个月手术是不正确的，要尽早切除以减少肿瘤发生播散的概率。-
在安全的前提下尽可能的全切，伴有转移者应当切除原发肿瘤，明确病理，为后续治疗创造条件。对于复发肿瘤建议再次手术，减少肿瘤负荷并测序。个别病例可以先化疗后再手术。对于手术如果术中把齿状核切除了患者肯定术后会出现缄默，共济失调等。所以齿状核要保护好。如果把面丘损伤则会造成面瘫。
2、分层治疗-精准治疗
放疗非常重要，全脑全脊髓23-25gy，局部50-55gy，但年龄逐渐推后，3-5-8岁，质子副作用低。推荐。Gorlin综合征禁止放疗。因为会导致其他肿瘤
化疗：目前化疗是幼龄3岁的唯一有效治疗。wnt可以不放疗，但得结合临床。
分层治疗：
wnt：手术+化疗或者减量放疗。低位常规化疗即可
shh：手术+放疗+靶向（维莫德吉，索尼德吉）靶向药效果有限
g3：强化放化疗+自体干细胞移植。预后较差
g4：手术+放疗+化疗标准治疗
髓母引起脑积水的处理：
关于脑积水的处理：
1、脑室穿刺外引流
2、甘露醇脱水、尽早手术切除肿瘤
3、内镜三室底造篓
4、脑室腹腔分流：不建议常规vp，若vp建议可调压分流管，并将压力调高。若低龄3岁，肿瘤巨大，累积到水管，肿瘤明确播散者。建议首选分流。
髓母的预后：
总体而言大多数髓母预后挺好的，未来有可能当慢性病来治疗。
wnt：预后最好，极少转移，5年生存率90%
shh：预后中等，很少转移，5年生存率60-80%，但tp53突变极差
g3:常发生转移，尤其婴儿组为显著，预后最差
g4：预后介于wnt和g3之间。也不错。
但有的文献报道g4预后最好，特别是标危组，5年预后达到95.9%
国内数据的话华山5年os48%，中肿5年25.5%，上海新华3年55.1%，医院基本上5年80%。最好的是g4。
以上就是小编总结的医院李春德主任关于髓母细胞瘤的知识点分享，感谢李主任百忙之中帮病友科普髓母细胞瘤相关内容。
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递爱之家张小白